스틸병의 원인부터 증상 및 치료방법

안녕하세요 오늘을 '스틸병'이라는 희귀질환에 대해 알아보는 글을 작성했습니다. 스틸병의 원인, 진단방법, 치료방법에 대해 작성하였으니 관심있으신분들은 꼭 아래 글을 읽어 보시길 바랍니다.

 

스틸병이란 무엇인가?

**스틸병(Still's Disease)**은 드문 전신성 염증성 질환으로, 주로 소아에서 발생하는 **소아기 특발성 관절염(Systemic Juvenile Idiopathic Arthritis, SJIA)**의 한 형태입니다. 하지만 성인에게서도 발생할 수 있으며, 이 경우 **성인형 스틸병(Adult-Onset Still’s Disease, AOSD)**이라고 부릅니다. 면역계의 이상 반응으로 인해 전신에 염증이 발생하는 자가면역질환입니다.

이 질환은 전형적인 고열, 발진, 관절통을 특징으로 하며, 전신적 염증 반응이 심한 경우 생명을 위협할 수도 있습니다. 스틸병은 희귀질환으로 분류되며, 초기 진단이 어렵기 때문에 조기 발견과 관리가 중요합니다.

스틸병의 원인

정확한 발병 원인은 아직 명확하게 밝혀지지 않았습니다. 다만, 다음과 같은 요소들이 복합적으로 작용하는 것으로 추정됩니다.

• 유전적 요인: 일부 HLA 유전자형이 스틸병과 관련 있음
• 면역계 이상: 체내 염증 매개물질인 사이토카인(IL-1, IL-6, TNF-α 등)의 과잉 생성
• 환경 요인: 바이러스나 세균 감염이 촉발 요인이 될 수 있음

이러한 면역계의 이상 반응이 전신의 염증을 유발하고, 다양한 기관에 영향을 미치는 것입니다.

주요 증상

스틸병은 다음과 같은 주요 증상을 보입니다. 이 증상들은 하루에도 심한 변화를 보일 수 있으며, 환자마다 다양하게 나타날 수 있습니다.

• 40도에 가까운 고열: 하루 중 일정 시간에 반복적으로 발생
• 연어빛 발진: 주로 팔, 다리, 몸통에 생기며 가렵지 않음
• 심한 관절통: 손목, 무릎, 발목 등 주요 관절에 통증과 부기
• 근육통과 피로감: 전신 쇠약, 움직임의 제한
• 림프절 종대, 간비비대, 비장종대 등 장기 이상
• 드물게 심막염, 폐렴과 같은 장기 침범 증상도 동반될 수 있음

이러한 증상은 다른 질환과 유사해 오진의 가능성이 크기 때문에 정확한 진단이 필수적입니다.

스틸병의 진단 방법

스틸병은 단일 검사로 확진하기 어렵고, 배제 진단(exclusion diagnosis) 방식으로 진단합니다. 즉, 다른 질환이 아니라는 점을 확인한 후 스틸병으로 추정하는 방식입니다.

진단에 사용되는 대표적 검사들은 다음과 같습니다:

• 혈액검사: 백혈구 증가, C-반응단백(CRP) 상승, ESR 상승, 페리틴 수치 증가
• 영상 검사: 관절염 확인을 위한 X-ray, 초음파, MRI 등
• 자가항체 검사: 류마티스 인자(RF), 항핵항체(ANA)가 일반적으로 음성임

혈청 페리틴 수치의 급격한 증가는 스틸병 진단에 있어 매우 중요한 단서가 될 수 있습니다.

치료 방법

스틸병은 치료가 없을 경우 만성화되거나 장기 손상을 일으킬 수 있기 때문에 조기 치료가 중요합니다. 현재 스틸병 치료는 다음과 같이 진행됩니다:

1. 약물 치료

• 비스테로이드성 항염증제(NSAIDs): 초기 증상 완화용
• 스테로이드(코르티코스테로이드): 염증 억제 및 급성기 증상 조절
• 면역억제제: 메토트렉세이트(MTX), 사이클로스포린 등 사용
• 생물학적 제제: IL-1 억제제(아나킨라), IL-6 억제제(토실리주맙) 등 최신 치료에 효과적

2. 생활 관리

• 휴식과 규칙적인 운동 병행
• 스트레스 관리와 균형 잡힌 식사
• 정기적인 추적 검사와 전문의 상담 필요

스틸병은 만성 질환으로 발전할 가능성이 있기 때문에 장기적인 관리와 꾸준한 치료가 핵심입니다.

스틸병의 예후와 삶의 질

스틸병은 적절한 치료를 받으면 대부분의 환자에서 증상이 호전되며 완전 관해 상태로 갈 수도 있습니다. 하지만 일부 환자는 재발하거나 만성 관절염으로 진행될 수 있어 주의가 필요합니다.

정기적인 치료와 건강 관리가 병행된다면, 일상생활을 유지하며 사회생활도 가능합니다. 특히 생물학적 제제가 보급되면서 스틸병 환자의 삶의 질은 과거에 비해 크게 향상되었습니다.

결론

스틸병은 초기 진단이 어렵고 증상이 복합적인 희귀질환이지만, 조기에 진단하여 적절한 치료를 받을 경우 좋은 예후를 기대할 수 있습니다. 발열, 발진, 관절통 등의 증상이 반복된다면 스틸병을 의심하고 전문의의 진단을 받는 것이 중요합니다.